سمعك

  متخصص شنوايي خوب ميتواند شما را در انتخاب صحيح سمعک ياري کند                  متخصص شنوايي خوب ميتواند شما را در انتخاب صحيح سمعک ياري کند                         متخصص شنوايي خوب ميتواند شما را در انتخاب صحيح سمعک ياري کند                                             متخصص شنوايي خوب ميتواند شما را در انتخاب صحيح سمعک ياري کند                               
   
   
         
    آرشيو    
         
       


    نظرات    
       
  لطفا نظراتتون رو به آدرس bah_ad@yahoo.com بفرستيد    
       
       

Friday, March 21, 2003

كري ارثي
كاهش شنوائي ارثي ممكن است حاصل ژنهاي معيوب والدين، كه مانع از رشد طبيعي حلزون شنوائي مي گردند باشد. در اين حالت بيش از يك فرزند كر در خانواده ديده
مي شود، مع ذلك گاه شنوائي خواهران يا برادران بيمار كاملأ طبيعي است ودر تاريخچه كري در خانواده بيمار وجود ندارد(در اين خانواده ها نبايد ازدواج با بستگان نزديك صورت گيرد، زيا احتمال تولد كودكان ناشنوا در اين خانواده ها زيادتر مي شود). ناشنوائيهاي ارثي را ميتوان به دو گروه عمده طبقه بندي كرد:
- كريهاي تنها، كه بيمار هيچ گونه ناهنجاري مادر زادي بغير از كري ندارد.
- اشنوائيهاي ارثي همراه با ناهنجاريهاي ديگر، كه بمار علاوه بر كري دچار ناهنجاريهاي مارزادي ديگري نيز هست.
1-ناشنوائي هاي ارثي تنها: شامل انواع كاهش شنوائي ها هستند كه بوسيله ژن غالب منتقل مي شوند:
( dominante type of congenital severe deafness)كري شديد مادزادي غالب-
(progresseive nerve deafnes )كري عصبي پيشرونده-
(low-ferquency hearing loos)كاهش شنوائي در فركانسهاس پايين-
كري يكطرفه(unilateral deafness)-
(mid- frequency hearing loos)كاهش شنوائي فركانسهاي مياني-
در تمام انواع اين كريه انتقال ممكن است بوسيله ژن مغلوب نيز انجام گيرد
2-كريهاي ارثي همراه با ناهنجاريهاي مادرزادي ديگر: با ناهنجاريهاي پوستي، چشمي، استخواني و .....همراه اند.
،همراه با كري و غيره (wardenburge syndrom)واردنبرگ سندروم‌ (albinism)كري همراه با ناهنجاريها ي پوستي مثل
- سندرم آشر(usher)كري همراه با نواقص چشمي ، مثل
-بيماري كروزون (crouzon,s disease)، سندرم ترچر-كولين( tearcher-collins)، سندرم وان در هوو(van derhoeve)،كري همراه با نواقص اسكلتي مثل وبيماري پاژه(paget).
- بيماري پندرد( pendred)كري همراه كوآتر، مثل
- سندرم آلپورت(Alport)كري همراه با نفريت مثل
سندرم واردنبرگ: اين سندرم مجموعه اي است از علائيم زير كه ممكن است همه يا چند تاي آنها در بيمار ديده شوند:
دسته موي سفيد در جلوي سر- نا همرنگ بودن عنبيه ها- پلك چين دار مثل ، زردپوستان- پر پشت بودن ابرو- كري،
از انواع حسي-عصبي به شدتهاي مختلف
. ا ين بيماري معالجه مشخصي ندارد
سندروم آشر: در اين سندروم كاهش شنوائي از فركانسهاي بالا شروع مي شود و بتدريج به فركانسهاي پايين تر سرايت مي كند. ميدان بينائي چشم بتدرج تنگ وبالاخره شب كوري عارض مي شود. علت آن دژنراسيون لايه داخلي شبكيه است كه رنگ مخصوصي به شبكيه مي دهد. ده درصد از كريها حسي-عصبي ارثي به علت سندروم آشر است
بيماري كروزون: در اين بيماري كري حسي-عصبي همراه با عدم رشد كافي استخوانهاي سر وصورت است
سندروم ترچوكولين: در اين بيماري كري حسي-عصبي همراه با قيافه مخصوصي است كه اصطلاحأ به قيافه ماهي وار معروف است. اين قيافه بيشتر بعلت عدم رشد و نمو فك تحتاني و ساير استخوانهاي صورت ايجاد مي شود.
سندروم وان درهوو: در اين سندروم كري همراه با نقص استخوان سازي(osteogensis imperfecta)
.و صلبيه آبي است
بيماري پندرد: ده درصد از كريهاي ارثي را تشكيل مي دهند. در اين سندروم كري حسي-عصبي همراه با گواتر است
سندروم آلپورت: در اين بيماري كري ارثي همراه با نفريت مزمن مي باشد. كري حسي-عصبي پيشرونده است وهمراه
با پيشرفت بيماري كليه پيشرفت مي كند. معمولأ بيمار، بر اثر نفريت مزمن ،قبل از سي سالگي مي ميرد.